Главная    Лечебные направления    Медицинская библиотека    Контакты

Главная Кардиология Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) - весьма редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких легочных артерий и заканчивающееся правожелудочковой недостаточностью или смертельным обмороком через 2-5 лет после выявления болезни. Всегда имеют место гиперплазия интимы и, как следствие, сужение просвета сосудов. В далеко зашедших случаях наблюдаются участки гипертрофии и гиперплазии медии, "плексиформные" поражения и некротизирующий артериит, причем два последних осложнения определяют необратимость заболевания.

Болезнь поражает женщин в 5 раз чаще, чем мужчин. Средний возраст, в котором она диагностируется, - 35 лет. Более чем в 95% случаев наблюдается прогрессирующая одышка при физической нагрузке. Боли в прекордиальной области и обмороки при нагрузке встречаются реже. У многих больных возникают синдром Рейно и артралгии, часто за много лет до явного начала ПЛГ. Физикальное исследование выявляет выраженные в разной степени признаки легочного сердца (ЛС).

Диагноз и лечение первичной легочной гипертензии

На возможный диагноз первичной легочной гипертензии (ПЛГ) указывают клинические проявления, но нужно исключить все другие известные причины легочного сердца (ЛС) и в первую очередь те, что поддаются лечению (как, например, эмболия легочной артерии). Для этого обычно необходимы эхокардиография, вентиляционно-перфузионное сканирование, функциональное исследование легких и катетеризация сердца. Ангиопульмонография сопряжена с некоторым риском внезапной смерти; но ее все же приходится проводить, когда при вентиляционно-перфузионном сканировании выявляются несимметричные сегментарные или более значительные дефекты перфузии (признак хронической тромботической окклюзии легочных артерий в связи с наличием нерассосавшихся легочных эмболов, поддающейся лечению путем тромбэндартериэктомии). Мнения относительно необходимости открытой биопсии легких при ПЛГ противоречивы. Легочная ангиоскопия позволяет иногда обнаружить пристеночные тромбы даже в тех случаях, когда ангиография дает отрицательный результат.

У некоторых больных вазодилататоры (гидралазин, нифедипин) вызывают резкое снижение давления в легочной артерии. Использованию дилататоров всегда должна предшествовать проверка их эффекта в условиях катетеризации сердца. Неуместное применение этих средств приводило к выраженному ухудшению состояния или смерти больных. Поскольку легочную гипертензию может поддерживать или вызывать "немая" эмболия легочной артерии или тромбоз in situ, а следствием правожелудочковой недостаточности может быть системный венозный стаз, часто эмпирически назначают (если нет противопоказаний) длительный прием внутрь кумариновых антикоагулянтов. Протромбиновое время при этом поддерживают на уровне в 1,5-1,75 раза выше нормы (международное нормализованное отношение [MHO] колеблется между 2 и 3).

Накапливается опыт комбинированной пересадки сердца и легких.

Ред. Н. Алипов

"Первичная легочная гипертензия" - статья из раздела Кардиология

Читайте также в этом разделе: