 |
Аддисонова болезнь, причины заболевания
(Первичная, или хроническая, недостаточность коры надпочечников)
Аддисонова болезнь - это исподволь развивающееся прогрессирующее заболевание, обусловленное гипофункцией (недостаточностью) коры надпочечников.
Этиология и распространенность
Причины Аддисоновой болезни:
Примерно в 70% случаев заболевание обусловливается идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно за счет аутоиммунных процессов.
Остальные 30% связаны с разрушением железы гранулемами (например, туберкулезными), опухолями, амилоидозом или воспалительным некрозом.
Гипоадренокортицизм может быть связан также с введением (по поводу неэндокринных заболеваний) лекарственных средств, которые блокируют синтез стероидов (например, противогрибкового аппарата кетоконазола).
Это состояние встречается с частотой около 4:100 000 во всех возрастных группах, поражает примерно в одинаковой степени представителей обоего пола и клинически проявляется обычно в периоды метаболического стресса или после травмы.
Патофизиология
Основные гормоны, продуцируемые корой надпочечников, - это кортизол (гидрокортизон), альдостерон и дегидроэпиандростерон (ДГЭА). У взрослых за сутки секретируется примерно 20 мг кортизола, 2 мг кортикостерона (обладающего сходной активностью) и 0,2 мг альдостерона. Кора надпочечников в норме продуцирует значительные количества андрогенов (главным образом ДГЭА и андростендиона), однако свои основные физиологические эффекты они оказывают лишь после превращения в тестостерон и дигидротестостерон.
При аддисоновой болезни усиливается выведение из организма Na и снижается выведение К - главным образом с изотоничной мочой, но также и с потом, слюной или через желудочно-кишечный тракт. В результате в сыворотке снижается концентрация Na и С1 и возрастает концентрация К. Нарушение способности концентрировать мочу наряду со сдвигом электролитного баланса сопровождается тяжелой дегидратацией, ростом концентрированности плазмы, снижением объема циркулирующей крови, гипотензией и коллапсом.
Недостаточность кортизола играет роль в развитии гипотензии, вызывает нарушения углеводного, жирового и белкового обмена и резко повышает чувствительность к инсулину. В отсутствие кортизола подавляется превращение белков в углеводы, возникает гипогликемия и снижаются запасы гликогена в печени.
Развивается общая слабость, отчасти вследствие нервно-мышечных нарушений. Уменьшение секреторной функции коры надпочечников ослабляет устойчивость организма при инфекциях, травмах и других стрессах.
Слабость миокарда и дегидратация обусловливают уменьшение сердечного выброса; может развиться сердечная недостаточность.
Снижение уровня кортизола в крови приводит к повышению продукции АКТГ гипофизом и к увеличению секрекции β-липотропина, который обладает меланоцитстимулирующей активностью и вызывает гиперпигментацию кожи и слизистых, придавая больному аддисонизмом характерный облик.
Ред. Н. Алипов
"Аддисонова болезнь, причины заболевания" - статья из раздела Эндокринология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |