Синдромы полигландулярной недостаточности, причины заболевания

(Аутоиммунные полигландулярные синдромы; синдромы полиэндокринной недостаточности)

Синдромы полигландулярной недостаточности - одновременное снижение функции нескольких эндокринных желез.

Этиология и патогенез

Эндокринная недостаточность может быть следствием инфекции, инфаркта или опухолевого разрушения всей железы или большей ее части. Однако чаще всего активность эндокринных органов снижается в результате аутоиммунной реакции, которая сопровождается воспалением, лимфоидной инфильтрацией и частичной или полной деструкцией железы. При аутоиммунном поражении одного органа часто развивается патология других желез, что приводит к множественной эндокринной недостаточности. Описаны два основных типа такой недостаточности.

При I типе патология обычно проявляется в детстве, причем наиболее часто гипопаратиреозом, а затем недостаточностью коры надпочечников. Нередко имеется также хронический кан-дидоз слизистых и кожи, а сахарный диабет наблюдается редко. Эта форма ассоциируется с антигенами HLA - A3 и А28. Характер наследования неясен, но в ряде семей, по-видимому, имело место аутосомно-рецессивное наследование.

При II типе недостаточность желез внутренней секреции проявляется, как правило, в зрелом возрасте, причем максимум частоты приходится на 30 лет. При этой форме всегда поражается кора надпочечников и очень часто - щитовидная железа (синдром Шмидта) и островки поджелудочной железы, что приводит к развитию инсулинозависимого сахарного диабета (ИЗСД). Часто обнаруживаются антитела к пораженным органам, но их роль в индукции повреждений желез неясна. У некоторых больных имеются тиреостимулирующие антитела и вначале наблюдается клиническая картина гипертиреоза. Деструктивные изменения в щитовидной железе у таких больных - это главным образом результат клеточно-опосредованных аутоиммунных реакций, вероятно обусловленных угнетением функции Т-супрессоров. Помимо этого часто происходит угнетение клеточного иммунитета, что проявляется снижением реакций кожи на стандартные антигены, такие как Candida, Trichophyton и туберкулин. Сниженная реактивность обнаруживается также примерно у 30% родственников первой степени родства, у которых эндокринные функции не изменены. При этой форме выявлен характерный гаплотип HLA, и предполагается, что именно с ним связано в данном случае повышение восприимчивости к определенным вирусам, индуцирующим тканевую деструкцию.

Существует еще одна группа сочетаний недостаточности эндокринных желез, называемая III типом; она проявляется у взрослых больных, не включает недостаточности коры надпочечников, но характеризуется по крайней мере двумя из следующих состояний: недостаточностью щитовидной железы, ИЗСД, пернициозной анемией, витилиго и алопецией. Поскольку диагноз полигландулярной недостаточности III типа зависит от отсутствия или наличия аддисоновой болезни, этот тип недостаточности может быть просто своего рода "сборной солянкой", т.е к нему относят ту комбинацию патологических состояний, которая при развитии недостаточности коры надпочечников была бы отнесена к типу II.

Ред. Н. Алипов

"Синдромы полигландулярной недостаточности, причины заболевания" - статья из раздела Эндокринология

Читайте также в этом разделе:

• Симптомы, течение, диагностика синдромов полигландулярной недостаточности
• Вся информация по этому вопросу