Что такое абеталипопротеинемия

(Акантоцитоз, синдром Бессена-Корнцвейга)

Абеталипопротеинемия - редкое наследственное заболевание, передающееся обычно как рецессивный признак и характеризующееся полным отсутствием липопротеинов, стеатореей, акантоцитозом (эритроциты с шипообразными отростками), пигментным ретинитом, атаксией и умственной отсталостью. Сильно нарушено всасывание жиров. Не образуются ни хиломикроны, ни ЛПОНП. В плазме значительно снижено содержание всех липидов. Отсутствует липемия после приема пищи.

Специфического лечения нет. Возникновение или развитие неврологических проявлений задерживается приемом внутрь витаминов Е и А (см. также о спиномозжечковых дегенерациях).

Ред. Н. Алипов

"Что такое абеталипопротеинемия" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Что такое гипобеталипопротеинемия
• Что такое танджирская болезнь
• Вся информация по этому вопросу