 |
Гипербилирубинемия с повышенным содержанием неконъюгированного (непрямого) билирубина
Гемолиз. Хотя здоровая печень может метаболизировать билирубин в количествах, превышающих нормальные уровни его в крови, усиленное образование билирубина, развивающееся при гемолизе, может превышать эти возможности. Поскольку повышается уровень неконъюгированного билирубина, с мочой желчь не выделяется. Даже при интенсивном гемолизе, если только нет одновременно поражения печени, уровень билирубина в сыворотке редко превышает 3-5 мг%. Однако при сочетании умеренного гемолиза и болезни печени в легкой форме желтуха может оказаться неожиданно сильно выраженной: в этих случаях гипербилирубинемия является смешанной, так как нарушается и секреция желчи в канальцы.
Синдром Жильбера. Единственное существенное отклонение от нормы заключается в небольшом увеличении неконъюгированного билирубина в крови. На основании этого признака часто ставят ошибочный диагноз хронического гепатита. Синдром Жильбера - заболевание, по-видимому, длящееся всю жизнь, чаще всего обнаруживается у молодых людей с неопределенными, неспецифическими жалобами. Прежде оно считалось редким, в то же время именно оно служит наиболее распространенной причиной доброкачественных хронических гипербилирубинемий.
Вероятно, синдром Жильбера встречается у 3-5% населения. Иногда он обнаруживается у нескольких членов семьи, но характер наследования установить трудно. Патогенез неясен. По-видимому, это состояние представляет собой сложное нарушение процесса поглощения печенью билирубина, уровень которого обычно колеблется в пределах 2-5 мг% и увеличивается при голодании и других стрессорных ситуациях; активность глюкуронилтрансферазы несколько снижена. У многих больных, кроме того, несколько снижена продолжительность жизни эритроцитов, но этого недостаточно для объяснения гипербилирубинемии.
Синдром Жильбера легко дифференцировать от гепатита по нормальным показателям печеночных функций, отсутствию желчи в моче и характерным особенностям фракционирования билирубина. От гемолиза состояние отличается отсутствием анемии или ретикулоцитоза. Гистология печени нормальна, но для постановки диагноза нет необходимости проводить био-псийное исследование. Больного следует убедить в том, что болезни печени у него нет.
Синдром Криглера-Найяра. Редкое наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью глюкуронилтрансферазы. Различают 2 формы болезни: полную (аутосомно-рецессивное наследование, тяжелая гипербилирубинемия, гибель от ядерной желтухи на первом году жизни) и частичную (аутосомно-доминантное наследование, гипербилирубинемия меньше 20 мг%; длительная выживаемость без неврологических нарушений). Фенобарбитал, индуцирующий продукцию частично недостаточной глюкуронилтрансферазы, может уменьшить проявление желтухи.
Первичная шунтовая гипербилирубинемия - редкое, семейное, доброкачественное состояние, которое сопровождается усиленной продукцией шунтового билирубина.
Ред. Н. Алипов
"Гипербилирубинемия с повышенным содержанием неконъюгированного (непрямого) билирубина" - статья из раздела Гепатология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |