 |
Прогноз и лечение недостаточности альфа 1 антитрипсина
У части детей (до 25%) с наследственной недостаточностью а1-антитрипсина (PiZZ) развивается цирроз и портальная ги-пертензия, и они погибают от осложнений до 12-летнего возраста; другие 25% умирают от тех же причин к 20 годам жизни, тогда как у 25% лиц с генотипом ZZ имеется фиброз печени и минимальное нарушение ее функции, и они могут дожить до взрослого возраста. У остальных 25% не выявляется никаких признаков прогрессирующей болезни; отдаленный прогноз (во взрослом возрасте) неясен. Возможно, эти цифры преувеличивают истинную частоту поражения печени.
Гепатит новорожденных является самым ранним проявлением болезни, и у многих он прогрессирует до цирроза ко второму десятилетию жизни. Отдаленные последствия для больных с генотипом ZZ, у которых нет неонатального гепатита, неясны.
Дефицит а1-антитрипсина у взрослых сочетается с хронической эмфиземой легких (в 60%) и циррозом печени (в 12%). С другой стороны, 2/3 больных с поражением печени страдают болезнью легких. У взрослых наиболее частым проявлением недостаточности а1-антитрипсина служит симптоматический цирроз, который может прогрессировать от микро- до макронодулярного состояния и в конечном счете привести к гепатоцеллюлярной карциноме. Поражение печени, впервые выявляемое во взрослом возрасте, обычно ассоциируется с наличием в анамнезе у данного больного желтухи новорожденных.
Лечение. Должно проводиться обычное лечение, направленное на болезнь легких, включая рекомендации не курить, борьбу с любыми обратимыми нарушениями проходимости дыхательных путей, предупреждение бронхопульмональной инфекции и проведение общеоздоровительных процедур. Единственное успешное лечебное мероприятие при тяжелых поражениях печени - ее трансплантация. Фенотип реципиента изменяется соответственно фенотипу донора. Веществ, подобных а1-антитрипсину, в настоящее время в клинических испытаниях нет.
Ред. Н. Алипов
"Прогноз и лечение недостаточности альфа 1 антитрипсина" - статья из раздела Гепатология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |