 |
Хорея и атетоз, симптомы заболеваний
Хорея - это быстрые хаотические непроизвольные движения дисталъных частей конечностей и лица.
Атетоз - червеобразные движения главным образом в проксимальных отделах конечностей, часто сливающиеся в единый, непрерывный гиперкинез со сменами поз. Хореические движения могут незаметно встраиваться в произвольные или полупроизвольные акты и таким образом маскироваться. Хорея и атетоз часто возникают совместно (хореоатетоз).
Как полагают, хорея и атетоз связаны с дофаминергической гиперактивностью в базальных ганглиях, так что с нейрохимической точки зрения это прямая противоположность болезни Паркинсона. Однако роль холинергических и других медиаторных систем в патогенезе дискинезии, в отличие от болезни Паркинсона, менее ясна.
Хорея (болезнь) Гентингтона - аутосомно-доминантное наследственное заболевание; она обычно начинается в среднем возрасте (35-50 лет) и характеризуется хореиформным гиперкинезом и прогрессирующим интеллектуальным снижением. Оба пола поражаются в одинаковой степени. Патоморфологически выявляется атрофия хвостатого ядра с дегенерацией главным образом мелких клеток и уменьшением содержания нейромедиаторов - у-аминомасляной кислоты (ГАМК) и субстанции Р. Дегенерация приводит к появлению на КТ характерной картины "баллонообразных желудочков".
Клиническая картина
Начало постепенное. Психические нарушения, варьирующие от личностных изменений в виде апатии и раздражительности до развернутой картины маниакально-депрессивных или шизофреноподобных расстройств, либо предшествуют двигательным нарушениям, либо развиваются вместе с ними.
Первыми проявлениями заболевания могут быть ангедония или асоциальное поведение. Двигательные проявления включают быстрые хореические движения в конечностях, танцующую походку, неспособность долго сохранять определенную позу (например, держать язык высунутым). Кроме того, могут наблюдаться гримасничанье, атаксия и дистония.
Ред. Н. Алипов
"Хорея и атетоз, симптомы заболеваний" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |