Идиопатическая, ортостатическая гипотензия; синдром Шая-Дрейджера

Вегетативная недостаточность возможна при целом ряде болезней нервной системы. Когда она связана с заболеванием ЦНС, она может быть лишь частью всего спектра проявлений этого заболевания. Клинические симптомы вегетативной недостаточности, помимо ортостатической гипотензии, включают импотенцию, задержку или недержание мочи, недержание кала, сниженное потоотделение, атрофию радужной оболочки, снижение слезо- и слюноотделения.

Идиопатическая ортостатическая гипотензия - синдром, проявления которого ограничиваются рамками вегетативной нервной системы; патоморфологически для него характерна дегенерация постганглионарных симпатических нейронов. Отсутствие прессорной реакции на введение тирамина при наличии гиперчувствительности к введению норадреналина может указывать на периферическую денервацию.

Синдром Шая-Дрейджера представляет собой разновидность множественной системной атрофии с более распространенным поражением ЦНС: наряду с вегетативной дисфункцией отмечаются также мозжечковая атаксия, паркинсонизм, поражения кортикоспинального и кортикобульбарного трактов, амиотрофии. Бульбарные расстройства и спазм гортани могут приводить к летальному исходу. Иногда клинические и патоморфологические проявления бывают более ограниченными и напоминают болезнь Паркинсона с тем добавлением, однако, что поражение распространяется и на клетки боковых рогов спинного мозга.

Лечение ортостатической гипотензии направлено на увеличение объема циркулирующей крови, для чего применяют флудрокортизон в дозе 0,1-0,6 мг/сут внутрь, повышенное введение соли, специальные костюмы, стягивающие нижнюю половину тела (включая живот), и осадреностимуляторы, в частности эфедрин по 25-50 мг 3 раза в день. Поддержание высокого положения головы во время сна позволяет предотвратить утренние ортостатические реакции. Есть сообщения об эффективности в ряде случаев метоклопрамида в дозе 30-60 мг/сут, дигидроэрготамина парентерально, индометацина по 25 мг 3-4 раза в день. У больных с множественной системной атрофией метоклопрамид может усиливать паркинсонические проявления, а при его систематическом приеме возможно развитие мышечной дистонии, акатизии, а в последующем - поздней дискинезии.

Ред. Н. Алипов

"Идиопатическая, ортостатическая гипотензия; синдром Шая-Дрейджера" - статья из раздела Неврология

Читайте также в этом разделе:

• Спиноцеребеллярные дегенерации
• Вся информация по этому вопросу