Идиопатический легочный гемосидероз

Идиопатический легочный гемосидероз - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, кровоизлияниями в легкие, легочной инфильрацией и вторичной железодефицитной анемией. Его следует отличать от синдрома Гудпасчера и от легочных кровотечений при системной красной волчанке или гранулематозе Вегенера.

Болезнь возникает чаще всего у детей младшего возраста, но встречается и у взрослых. Характерна диффузная инфильтрация гемосидерин-содержащими макрофагами, хотя отложения гемосидерина находят и при многих других заболеваниях. Легочные кровотечения, определяющие клиническое развитие процесса, варьируют от незначительных до тяжелых; чаще всего они бывают слабыми, но продолжительными. Наличие крови в интерстициальной ткани ведет к легочному фиброзу. Больные могут жить несколько лет, в течение которых у них развиваются легочный фиброз и дыхательная недостаточность наряду с вторичной хронической анемией.

Лечение симптоматическое и поддерживающее. Смерть наступает часто в результате массивного легочного кровотечения.

Ред. Н. Алипов

"Идиопатический легочный гемосидероз" - статья из раздела Пульмонология

Читайте также в этом разделе:

• Гистиоцитоз X (болезнь Леттерера-Сиве; болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена; эозинофильная гранулема)
• Вся информация по этому вопросу