Симптомы и течение системной красной волчанки (СКВ)

Патологическая анатомия и клиническая картина

Клинические проявления зависят от остроты болезни и локализации изменений. СКВ может начинаться неожиданно с лихорадки, имитирующей острую инфекцию, или развиваться постепенно на протяжении месяцев или лет с эпизодами повышенной температуры и общего недомогания. Возможны изменения со стороны любых органов и систем.

До 90% больных жалуются на суставные проявления - от преходящих артралгии до острого полиартрита - иногда даже за несколько лет до других симптомов СКВ. В таких случаях нередки воспоминания о наблюдавшихся в детстве болях, связываемых "с ростом". При длительном течении артрита возможно возникновение сухожильных контрактур с вторичной деформацией суставов без рентгенологических признаков эрозии (артрит Жаку).

Характерная эритема в форме "бабочки" на скуловых дугах - лишь один из различных видов поражения кожи при СКВ. Возможны также дискоидные изменения кожи (они описаны выше, в разделе о дискоидной красной волчанке) и эритематозные, плотные макулопапулезные высыпания на лице, открытых участках шеи, верхней части грудной клетки и локтях. Образование кожных пузырьков и язв наблюдается редко; однако часты язвы слизистых оболочек, особенно средней части твердого нёба около границы его с мягким нёбом, на слизистых оболочках щек и деснах, а также в передней части носовой перегородки. В активной фазе болезни часто развивается генерализованная алопеция. Могут встречаться пятнистая эритема на ладонях с распространением на пальцы, эритема и отек около ногтевого ложа, красно-пурпурные пятна на ладонной стороне пальцев рук. Иногда развивается пурпура как следствие тромбоцитопении или некротического васкулита мелких сосудов. У 40% больных отмечается повышенная светочувствительность кожи.

Часто развивается рецидивирующий плеврит, как сухой, так и экссудативный, а также перикардит. Нередко выявляются умеренные изменения дыхательной функции; явный люпус-пневмонит редок. У отдельных больных возникает такое серьезное проявление, как легочная гипертензия.

Генерализованная лимфаденопатия особенно часто отмечается у детей, у молодых взрослых и у негров. У 10% больных развивается спленомегалия. Гистологически в селезенке может выявляться периартериальный фиброз ("луковичный склероз").

При поражении ЦНС возможны головные боли, изменения личности, психозы, эпилептические судороги и различные расстройства органического характера. Тромбозы церебральных сосудов относительно редки, их развитие связывают с наличием антикардиолипиновых антител (см. ниже).

Поражение почек может быть незначительным и бессимптомным или, наоборот, неуклонно прогрессировать, приводя к смерти. Наиболее часто отмечается протеинурия. Гистологическая картина бывает различной - от очагового, обычно доброкачественного гломерулита до диффузного мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. С тех пор как стали выявлять больше легких случаев СКВ, относительная частота клинически значимых форм поражения почек при этой болезни снизилась.

Острый волчаночный гематофагоцитарный синдром. Недавно в Азии, где частота СКВ особенно высока, было описано редкое проявление заболевания: молниеносное развитие панцитопе-нии, сопровождающееся лихорадкой. В костном мозге отмечены реактивная пролиферация гистиоцитов и фагоцитирование ими гемопоэтических клеток (пример реактивного гематофагоцитарного синдрома). Признаков сопутствующих инфекций не было обнаружено. Лечение кортикостероидами давало в этих случаях быстрый эффект.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы и течение системной красной волчанки (СКВ)" - статья из раздела Ревматология

Читайте также в этом разделе:

• Что такое системная красная волчанка (СКВ)
• Диагностика системной красной волчанки (СКВ)
• Вся информация по этому вопросу