Синдром Бартера, причины и симптомы заболевания

Синдром Бартера - сочетание водно-электролитных и гормональных нарушений, характеризуемых повышенным выведением К, Na и О почками, гипокалиемией, гиперальдостеронизмом, гиперренинемиеп и нормальным артериальным давлением. Синдром обычно появляется в детстве как спорадическое или семейное, обычно аутосомно-рецессивное нарушение.

Этиология, патофизиология и клиническая картина

Синдром Бартера - результат сложного нарушения транспорта электролитов в почке. Лежащая в его основе почечноканальцевая патология не установлена. Дефекты транспортных механизмов, которые могли бы иметь этиологическое значение, предположительно связывали с проксимальными канальцами, толстой частью восходящего сегмента петли Генле и дистальной частью нефрона. Возникает гипокалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия, и каждый из этих факторов способствует стимуляции освобождения ренина, что приводит к гиперплазии клеток юкстагломерулярного аппарата. Отмечается повышенный уровень альдостерона. Гипокалиемия не устраняется коррекцией гиперальдостеронизма. Гипонатриемия обусловливает хронически низкий объем плазмы, который проявляется нормальным уровнем АД, несмотря на высокие уровни ренина и ангиотензина, и нарушенной прессорной реакцией на введение ангиотензина. Часто развивается метаболический алкалоз. Угнетается агрегация тромбоцитов. Возможны гиперурикемия и гипомагниемия.

Экскреция простагландинов и калликреина с мочой увеличивается. Торможение синтеза простагландинов приводит к коррекции большинства нарушений, но гипокалиемия устраняется лишь частично.

У пораженных детей наблюдается задержка роста, и они выглядят истощенными. Возможны мышечная слабость, полидипсия, полиурия и умственная отсталость.

Ред. Н. Алипов

"Синдром Бартера, причины и симптомы заболевания" - статья из раздела Урология

Читайте также в этом разделе:

• Диагноз и лечение нефрогенного несахарного диабета (ННД)
• Диагноз и лечение синдрома Бартера
• Вся информация по этому вопросу