 |
Множественный эндокринный аденоматоз, тип I (МЭА-1)
(Синдром Вермера)
Синдром МЭА-1 характеризуется опухолями паращитовидных желез, островков поджелудочной железы и гипофиза.
По крайней мере у 90% лиц с этим синдромом имеет место гиперпаратиреоз. Наиболее частое его проявление - бессимптомная гиперкальциемия; примерно у 25% больных имеются признаки нефролитиаза или нефрокальциноза. В отличие от спорадических случаев гиперпаратиреоза диффузная гиперплазия или множественные аденомы при данном синдроме встречаются чаще, чем одиночные аденомы.
Островковоклеточные опухоли поджелудочной железы обнаруживают почти у 80% пораженных лиц. Примерно 40% этих опухолей исходят из ß-клеток, секретирующих инсулин, что сопровождается гипогликемией натощак. В остальных 60% случаев островковоклеточные опухоли возникают не из ß-клеток. Чаще всего такие опухоли секретируют гастрин; их проявлением служат неподдающиеся лечению и осложненные пептические язвы (синдром Золлингера-Эллисона). Более 50% больных с МЭА-1 страдают язвенной болезнью; как правило, язвы множественны или имеют нетипичную локализацию с более высокой частотой кровотечений, перфораций и стенозов. Резкое повышение секреции соляной кислоты у этих больных иногда сопровождается инактивацией панкреатической липазы, что приводит к поносу и стеаторее. Среди больных, у которых вначале диагностируют синдром Золлингера-Эллисона, примерно в 20-30% случаев при дальнейшем обследовании обнаруживаются признаки МЭА-1.
Не-ß-клеточные островковые опухоли могут проявляться также тяжелым секреторным поносом, приводящим к потере жидкости и электролитов. У некоторых больных этот симпто-мокомплекс, называемый "синдромом водной диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии" (ВДГА; панкреатическая холера), относят на счет секреции вазоактивного интестинального полипептида (ВИП), хотя в его генезе могут принимать участие и другие кишечные гормоны или вещества, усиливающие секрецию, в частности простагландины.
У многих больных с островковоклеточными опухолями поджелудочной железы повышен уровень панкреатического полипептида, определение которого, возможно, будет иметь диагностическое значение при синдроме МЭА-1, но клинические проявления гиперпродукции этого гормона пока недостаточно охарактеризованы. В некоторых случаях отмечалась также гиперсекреция глюкагона, эктопическая секреция АКТГ (вызывающая синдром Кушинга) и секреция соматолиберина (с проявлениями акромегалии).
Как ß-, так и не-ß-клеточные опухоли обычно мультицентричны, причем часто отмечаются множественные аденомы или диффузная гиперплазия островковых клеток. Примерно у 30% больных островковоклеточные опухоли злокачественны и дают местные или отдаленные метастазы, но при синдроме МЭА-1 они часто протекают более доброкачественно, чем в случаях спорадического островковоклеточного рака. Не-ß-клеточные опухоли, по-видимому, чаще бывают злокачественными.
Опухоли гипофиза выявляются примерно у 65% больных с синдромом МЭА-1. Около 25% таких опухолей сопровождаются акромегалией, клинически неотличимой от спорадической формы этого заболевания. Такая же доля опухолей секретирует пролактин и примерно 3% опухолей секретируют АКТГ, вызывая болезнь Кушинга. Остальные по большей части никаких гормонов не продуцируют. Местный рост опухоли может сопровождаться нарушениями зрения и головными болями, равно как и приводить к гипопитуитаризму.
Аденомы и аденоматозная гиперплазия щитовидной железы и надпочечников у больных с синдромом МЭА-1 выявляются не так часто. Они редко бывают гормональноактивными и их значение в симптомокомплексе МЭА-1 остается неясным. В отдельных случаях синдрома МЭА-1 обнаруживали карциноидные опухоли, происходящие, в частности, из зародышевой передней кишки. При этом синдроме могут иметь место также множественные подкожные и висцеральные липомы.
Ред. Н. Алипов
"Множественный эндокринный аденоматоз, тип I (МЭА-1)" - статья из раздела Эндокринология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |