Главная    Лечебные направления    Медицинская библиотека    Контакты

Главная Гастроэнтерология Лечение медного токсикоза (болезни Вильсона)

Лечение медного токсикоза (болезни Вильсона)

Непрерывное пожизненное лечение абсолютно необходимо любому больному с подтвержденным диагнозом болезни Вильсона, независимо от того, есть симптомы или нет. В противном случае неизбежна смерть от поражения печени или центральной нервной системы. Следует периодически проверять, соблюдает ли больной режим лечения.

И детям, и взрослым рекомендуется пеницилламин внутрь обычно в дозе 1 г/сут в 2-4 приема натощак. Больной должен получать также пиридоксин внутрь 25 мг/сут (в один прием) и свести к минимуму потребление пищи, богатой медью (например, моллюсков, шоколада, печени, грибов и орехов), хотя строгая диета с низким содержанием меди необязательна.

Примерно у 20% больных в первые 2-3 нед лечения возникают аллергические реакции на пеницилламин (например, повышение температуры, сыпь, лимфаденопатия, гранулоцитопения и/или тромбоцитопения). В первый месяц лечения следует дважды в неделю измерять температуру, проверять состояние кожи и лимфоузлов и проводить подсчет форменных элементов крови. При аллергических реакциях пеницилламин отменяют до их стихания, а затем возобновляют его прием в возрастающих дозах: первую неделю 250 мг/сут, затем дозу постепенно увеличивают в течение 3 нед до 1 г/сут. В период десенсибилизации может быть полезно одновременно принимать внутрь преднизон в дозе 20 мг/сут, но при гранулоцитопении преднизон противопоказан. Даже если аллергические реакции возобновляются, редко приходится отказываться от лечения пеницилламином.

В первые недели приема пеницилламина могут обостряться или возникать неврологические симптомы. При продолжении лечения они почти всегда рано или поздно ослабевают, но следует заранее предупредить больного о такой возможности.

При болезни Вильсона беременность может протекать нормально, если только удается свести к минимуму поражение печени. Как только беременность установлена, дозу пеницилламина следует снизить до 0,75 г/сут, но необходимо продолжать его прием на протяжении всей беременности.

Примерно у 5% больных пеницилламин вызывает серьезные реакции, чаще всего нефротический синдром или протеинурию, превышающую 1-2 г белка/сут. Если такая реакция заставляет отменить пеницилламин, то нужно сразу же начать лечение триентином-HCI внутрь, обычно в дозе 1 г/сут в 2-4 приема натощак. Как и при использовании пеницилламина, необходимо регулярно контролировать ранние аллергические и поздние токсические реакции. Известен случай, когда триентин в дозе 2 г/сут вызвал умеренную сидеробластную анемию; в ряде других случаев наблюдалось расширение эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса, в периферической крови обнаруживались сидероциты, а в костном мозге - кольцевидные сидеробласты, но без анемии.

Недавно установлено, что можно поддерживать состояние больного на том уровне, который достигается в результате терапии пеницилламином, при помощи препаратов сульфата, ацетата или глюконата цинка в дозе 150 мг элементарного цин-ка/сут; однако безвредность и эффективность цинка при болезни Вильсона пока не доказаны.

С молниеносным гепатитом, встречающимся при этом заболевании на начальной стадии или вследствие несоблюдения режима лечения, можно бороться только путем трансплантации печени.

Ред. Н. Алипов

"Лечение медного токсикоза (болезни Вильсона)" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе: