Лечение острой перемежающейся порфирии

Острую перемежающуюся порфирию лечат в основном так же, как аминолевулинат-дегидратазную и вариегатную, а также наследственную копропорфирию. Лечебные мероприятия между приступами сводятся к обеспечению нормального питания, исключению медикаментов, о которых известно, что они способны вызывать обострение порфирии, и быстрому купированию любых сопутствующих заболеваний и инфекций. В тяжелых рефрактерных случаях следует внутривенно вводить глюкозу в количествах, обеспечивающих поступление в организм углеводов не менее 300 г/сут. Эффективно снижает экскрецию аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, равно как и сокращает продолжительность острых приступов, внутривенное введение гематина по 4 мг/кг каждые 12-24 ч.

Гематин применяют также профилактически (200 мг/нед) против циклических приступов порфирии в пред- и постменструальный период. Показано, что назальное или подкожное введение длительно действующих аналогов люлиберина (рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона) угнетает овуляцию и резко снижает частоту связанных с менструацией приступов у некоторых женщин, страдающих циклическими обострениями заболевания. Показано также, что синтетические аналоги гема, например Sn-мезопорфирин, уменьшают продукцию аминолевулиновой кислоты, порфибилиногена и порфиринов при острой перемежающейся и вариегатной порфирии.

Ред. Н. Алипов

"Лечение острой перемежающейся порфирии" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Диагностика острой перемежающейся порфирии
• Врожденная эритропоэтическая порфирия
• Вся информация по этому вопросу