Симптомы и течение вариегатной порфирии

Клиническая картина

Нейровисцеральная симптоматика та же, что и при наследственной копропорфирии, аминолевулинат-дегидратазной и острой перемежающейся порфириях (см. выше). Светочувствительность встречается чаще и повреждения кожи обычно носят более затяжной характер, чем при наследственной копропорфирии. Кожные проявления включают пузырьки, буллы, гиперпигментацию, милиарные высыпания, гипертрихоз и повышенную травмируемость. Они клинически и гистологически неотличимы от наблюдаемых при поздней кожной порфирии и в отсутствие нейровисцеральных симптомов диагноз вариегатной порфирии можно упустить.

В холодном климате кожные проявления встречаются реже, чем в жарком. Те же факторы, которые обостряют наследственную копропорфирию, аминолевулинат-дегидратазную и острую перемежающуюся порфирии, могут провоцировать и приступ вариегатной порфирии. Так, первые проявления или обострения последней вызываются барбитуратами, свинцом (например, в составе самогона), оральными контрацептивами, беременностью и сниженным потреблением углеводов.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы и течение вариегатной порфирии" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Вариегатная порфирия
• Диагностика и лечение вариегатной порфирии
• Вся информация по этому вопросу