 |
Симптомы и течение амилоидоза
Клиническая картина
Проявления амилоидоза неспецифичны - они зависят от того, какие органы или системы поражены, и часто затемняются симптомами основного заболевания, которое может привести к смерти еще до того, как будет заподозрен амилоидоз. Наиболее яркий пример этому - нефротический синдром. На ранних стадиях возникает лишь легкая протеинурия, затем развивается отчетливый симптомокомплекс, включающий анасарку, гипопротеинемию и сильную протеинурию. Амилоидоз печени сопровождается увеличением печени, однако желтуха появляется редко. Описан случай, когда масса печени при амилоидозе превышала 7 кг. Печеночные функциональные пробы обычно остаются в норме, хотя могут наблюдаться аномальная экскреция бромсульфофталеина (эту пробу проводят редко) или повышенный уровень щелочной фосфатазы.
Иногда развивается портальная гипертензия, сопровождающаяся варикозным расширением вен пищевода и асцитом. Пораженные участки кожи выглядят воскообразными или полупрозрачными; амилоидоз мелких кожных сосудов может обусловливать геморрагическую сыпь. Часто затрагивается сердце, что может проявляться его увеличением, не поддающейся лечению сердечной недостаточностью или аритмией. В некоторых семьях отмечалась асистолия предсердий. Амилоидоз желудочно-кишечного тракта может приводить к нарушениям моторики пищевода, перистальтики тонкого и толстого кишечника, всасывания, вызывать атонию желудка, кровотечения или псевдообструкцию.
При первичном и сопровождающем миеломную болезнь амилоидозах часто наблюдается макроглоссия. При амилоидозе щитовидной железы образуется плотный симметричный безболезненный при пальпации зоб, напоминающий зоб Хасимото или струму Риделя. Амилоидная артропатия в ряде случаев миеломной болезни имитирует ревматоидный артрит. При некоторых семейных формах амилоидоза, а также иногда в случаях первичного или сопровождающего миеломную болезнь амилоидоза бывает периферическая невропатия. Поражение легких может проявляться очаговыми узелковыми образованиями, повреждениями трахеи и бронхов или диффузными альвеолярными отложениями. В нескольких семьях с наследственным амилоидозом наблюдалась потеря прозрачности стекловидного тела и двусторонняя деформация ("зубчатость") краев зрачка.
Ред. Н. Алипов
"Симптомы и течение амилоидоза" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |