Главная    Лечебные направления    Медицинская библиотека    Контакты

Главная Гастроэнтерология Что такое синдром Линча

Что такое синдром Линча

Это заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью, вызванное мутацией одного из генов, участвующих в репарации ДНК. С синдромом Линча связывают 5-10% случаев рака толстой кишки, причем рак возникает у молодых людей (в среднем - в 44 года) в отсутствие аденоматозного полипоза; около 70% опухолей располагаются проксимальнее левого изгиба ободочной кишки.

Кроме того, повышен риск синхронного и метахронного рака толстой кишки, а также рака тела матки, яичников, желудка, тонкой кишки, мочеточника или почечной лоханки, желчных путей; возможно сочетание с опухолями головного мозга (синдром Тюрко) или множественными аденомами сальных желез (синдром Торре).

При всех вариантах заболевания рак толстой кишки возникает у 80-90% больных, в половине случаев - до 50 лет, и относительно рано появляются множественные уплощенные аденоматозные полипы (в основном в правых отделах толстой кишки). Обычно это ворсинчатые полипы с признаками тяжелой дисплазии, которые быстро перерождаются в рак.

В то же время при синдроме Линча прогноз лучше, чем при спорадическом раке толстой кишки тех же стадий.

Проф. Д. Нобель

"Что такое синдром Линча" - статья из раздела Гастроэнтерология

Дополнительная информация: