Главная    Лечебные направления    Медицинская библиотека    Контакты

Главная Гематология Симптомы и течение повышенного содержания железа в организме

Симптомы и течение повышенного содержания железа в организме

Клиническая картина и диагноз

Гемохроматоз обычно возникает в среднем и старшем возрасте. Типичные проявления - цирроз печени, бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (у 50-60% больных), а также кардиомиопатия, сопровождающаяся кардиомегалией, сердечной недостаточностью, аритмиями или нарушениями проводимости. Часто отмечается гипофизарная недостаточность, она может приводить к атрофии яичек и утрате либидо. Реже возникают боли в животе, артриты и хондрокальциноз. Как полагают, все эти нарушения вызываются отложением железа в тканях, хотя повышенная частота сахарного диабета в семье таких больных может наводить на мысль о роли других факторов помимо отложения железа в поджелудочной железе. У больных с длительно существующим гемохроматозом чаще возникают гепатомы.

Уровень железа в сыворотке превышает 200 мкг%, насыщение трансферрина железом более 70%. Содержание ферритина в сыворотке обычно выше 2000 нг/мл, а в эритроцитах - более 400 аг на клетку. При внутримышечном введении комплексообразующего агента дефероксамина по 500-1000 мг значительно возрастает выделение железа с мочой (более 2 мг/сут). Наличие цирротических изменений и сидероза в биоптатах печени подтверждает диагноз. Члены семьи больного должны быть обследованы на антигены HLA и на содержание железа. Для определения гомозиготности по гемохроматозу одинаково пригодны измерения уровня железа, общей железосвязывающей способности крови и ферритина сыворотки.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы и течение повышенного содержания железа в организме" - статья из раздела Гематология

Читайте также в этом разделе: