 |
Гемолитические анемии, причины заболевания
Эритроциты в конце своего периода жизни (в норме около 120 дней) фагоцитируются мононуклеарами, главным образом в селезенке, где происходит расщепление гемоглобина. Существенная особенность гемолитических состояний - сокращение времени жизни эритроцитов, но гемолитическая анемия развивается лишь тогда, когда костный мозг не способен компенсировать их разрушение усиленным эритропоэзом. Рассмотрим сначала общие особенности гемолитических анемий, а затем отдельные формы этих заболеваний.
Патогенез
В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в фагоцитирующих клетках селезенки, печени и костного мозга. Причинами гемолиза могут быть 1) аномалии самого эритроцита, его содержимого (гемоглобина, ферментов) или мембраны (ее проницаемости, структуры, липидов) и 2) внешние факторы, воздействующие на эритроциты (сывороточные антитела, травмирование при циркуляции, инфекционные агенты).
Обычно в процессах гемолиза участвует селезенка, и при развитии спленомегалии срок жизни эритроцитов сокращается, так как в ней происходит разрушение эритроцитов с незначительными аномалиями или с тепловыми антителами на поверхности. Эритроциты с большими дефектами или адсорбировавшие холодовые антитела или комплемент, разрушаются в других участках сосудистого русла, в том числе в печени, способной благодаря обильному кровоснабжению эффективно устранять поврежденные клетки.
Внутрисосудистый гемолиз развивается редко, он может привести к гемоглобинурии, если превышает гемоглобин-связывающую способность плазменного гаптоглобина. Клетки почечных канальцев реабсорбируют гемоглобин и превращают его в гемосидерин, часть которого реутилизируется, а часть выводится с мочой (со слущенными канальцевыми клетками). Обнаружение гемосидерина в свежей моче определенно свидетельствует о внутрисосудистом гемолизе.
Ред. Н. Алипов
"Гемолитические анемии, причины заболевания" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |