Главная    Лечебные направления    Медицинская библиотека    Контакты

Главная Гематология Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

(Синдром Доната-Лаидштейнера)

При этом редком заболевании гемолиз наступает спустя минуты или часы после охлаждения, которое может быть даже местным (питье холодной воды, мытье рук холодной водой). Внутрисосудистый гемолиз вызывают аутогемолизины, которые фиксируются на поверхности эритроцитов при более низкой температуре и лизируют клетки после ее повышения. Холодовой гемолизин представляет собой иммуноглобулин с константой седиментации 7S. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с подобным патогенезом наблюдается у некоторых больных врожденным или приобретенным сифилисом, и специфическая противосифилитическая терапия может излечить ее. Однако в большинстве случаев это заболевание возникает после неспецифических "вирусных" инфекций или у ранее не болевших лиц.

Симптоматика включает сильные боли в спине и ногах, головную боль, рвоту, понос и вьщеление мочи темно-коричневого цвета. Обследование выявляет гемоглобинурию, легкую анемию и умеренный ретикулоцитоз. Временами могут увеличиваться селезенка и печень. После приступа может несколько повышаться уровень билирубина в крови.

Прямой антиглобулиновый тест бывает положительным во время приступов, но отрицательным в промежутках между ними. Тест Доната-Ландштейнера выявляет так называемые DL-антитела, специфичные по отношению к антигену группы крови Р.

Лечение состоит в строгом исключении всяких холодовых воздействий. Спленэктомия не показана. Иммунодепрессивная терапия дает эффект, но ее применение должно быть ограничено тяжелыми или идиопатическими случаями.

Ред. Н. Алипов

"Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия" - статья из раздела Гематология

Читайте также в этом разделе: