 |
С-гемоглобииопатия
Выраженность анемии варьирует, но может достигать средней тяжести. Признаки С-гемоглобинопатии имеются у 2-3% американских негров. У гетерозигот анемия обычно не развивается. У гомозигот симптоматика обусловлена анемией. Чаще всего у них увеличена селезенка, нередки боли в суставах. Возможны также боли в животе, но болевых кризов, характерных для серповидноклеточной анемии, не бывает. Может быть умеренная желтуха. Иногда отмечаются эпизоды секвестрации эритроцитов в селезенке с болями в левом верхнем квадранте живота и резким падением количества эритроцитов в периферической крови; при тяжелом течении таких эпизодов может потребоваться спленэктомия.
У гомозиготных больных анемия имеет нормоцитарный характер, в крови находят от 30 до 100% мишеневидных клеток при одновременном сфероцитозе; в редких случаях на срезах видны эритроциты с кристаллическими включениями. Число ретикулоцитов несколько возрастает, могут присутствовать ядерные формы эритроцитов, но серповидной их деформации не происходит. При электрофорезе выясняется, что весь гемоглобин относится к типу С. Несколько повышается уровень билирубина в сыворотке, а также уробилиногена в моче и в кале. Специфического лечения не существует. Анемия обычно не достигает степени, требующей гемотрансфузии. У гетерозиготных больных единственное изменение - это обилие в крови нормохромных мишеневидных клеток.
Ред. Н. Алипов
"С-гемоглобииопатия" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |