Кистозная болезнь мозгового вещества почек

Кистозная болезнь мозгового вещества - наследственная или врожденная диффузная нефропатия со скрытым течением и постепенным развитием уремии.

Обычно описывают три варианта болезни (в скобках указана их частота): юношеский нефронофтиз (50%), кистозное поражение мозгового вещества "взрослого" типа (20%) и реноретинальную дисплазию (15%). Часто встречается семейный анамнез (около 85%). В некоторых семьях болезнь почек сочетается с пигментной дегенерацией сетчатки. Поражение почек во всех вариантах сходно. Некоторые авторы отмечают сходство в характере наследования с поликистозом, юношеская форма которого аутосомно-рецессивная, а "взрослая" - аутосомно-доминантная.

Ред. Н. Алипов

"Кистозная болезнь мозгового вещества почек" - статья из раздела Урология

Читайте также в этом разделе:

• Прогноз и лечение аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП)
• Симптомы, диагноз, лечение кистозной болезни мозгового вещества почек
• Вся информация по этому вопросу