Главная    Лечебные направления    Медицинская библиотека    Контакты

Главная Гастроэнтерология Симптомы и течение гепато-эритропоэтической порфирии

Симптомы и течение гепато-эритропоэтической порфирии

Клиническая картина

Клиническая картина весьма сходна с тем, что наблюдается при врожденной эритропоэтической порфирий. Гепато-эритропоэтическую порфирию характеризуют: розовая моча; резко выраженная светочувствительность, приводящая к появлению рубцов и обезображиванию подвергшихся воздействию солнечного света участков кожи; склеродермоидные изменения; гипертрихоз; эритродонтоз; анемия, часто гемолитическая; увеличение печени и селезенки. Заболевание обычно проявляется в младенческом или детском возрасте, но известны случаи его начала и у взрослых.

В отличие от поздней кожной порфирии типа I концентрация железа в сыворотке крови, как правило, нормальная, и флеботомия не облегчает состояния. Частота появления флуоресценции в костном мозге и в печени, анемии и признаков нарушений функционирования и гистологического строения печени сильно варьирует. Биопсия кожи обнаруживает субэпидермальные буллы и другие изменения, напоминающие позднюю кожную порфирию.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы и течение гепато-эритропоэтической порфирии" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе: