 |
Главная
•
Гастроэнтерология
•
Болезнь Волмана
Болезнь Волмана
(Недостаточность кислой гидролазы эфиров холестерола)
Болезнь Волмана - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся увеличением печени и селезенки, стеатореей и калъцификацией надпочечников и проявляющееся в первые недели жизни. В тканях накапливается большое количество нейтральных липидов, особенно эфиров холестерола и глицеридов.
Описана недостаточность кислой липазы.
Лечение отсутствует. Смерть наступает, как правило, в 6-месячном возрасте.
Ред. Н. Алипов
"Болезнь Волмана" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |