Главная    Лечебные направления    Медицинская библиотека    Контакты

Главная Гастроэнтерология Болезнь Волмана

Болезнь Волмана

(Недостаточность кислой гидролазы эфиров холестерола)

Болезнь Волмана - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся увеличением печени и селезенки, стеатореей и калъцификацией надпочечников и проявляющееся в первые недели жизни. В тканях накапливается большое количество нейтральных липидов, особенно эфиров холестерола и глицеридов.

Описана недостаточность кислой липазы.

Лечение отсутствует. Смерть наступает, как правило, в 6-месячном возрасте.

Ред. Н. Алипов

"Болезнь Волмана" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе: