|
|
||||
|
||||
|
Главная
•
Гастроэнтерология
•
Болезнь Волмана
Болезнь Волмана(Недостаточность кислой гидролазы эфиров холестерола) Болезнь Волмана - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся увеличением печени и селезенки, стеатореей и калъцификацией надпочечников и проявляющееся в первые недели жизни. В тканях накапливается большое количество нейтральных липидов, особенно эфиров холестерола и глицеридов. Описана недостаточность кислой липазы. Лечение отсутствует. Смерть наступает, как правило, в 6-месячном возрасте. Ред. Н. Алипов "Болезнь Волмана" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ
Читайте также в этом разделе:
|
||||
|
||||