Главная      Медицинская библиотека      Обратная связь

 

Медицинская поисковая система

Главная Гематология Анемии, связанные с нарушенной утилизацией железа, причины заболевания

Анемии, связанные с нарушенной утилизацией железа, причины заболевания

(Сидеробластные анемии)

Анемии, связанные с нарушенной утилизацией железа обусловлены недостаточной или аномальной утилизацией внутриклеточного железа при синтезе гемоглобина, несмотря на нормальное или даже повышенное содержание Fe в митохондриях развивающихся предшественников эритроцитов. Такие дефекты подразделяются на два типа:

  1. гемоглобинопатии (главным образом талассемического типа);
  2. сидеробластные (или железонасыщенные) анемии.

Термин "сидеробластные анемии" обычно относится только к заболеваниям второго типа, так как клинико-лабораторные характеристики позволяют определить причины и особенности талассемий.

Хотя сидеробластная анемия относится к группе микроцитарно-гипохромных анемий, для нее характерна значительная ширина эритроцитометрической кривой в связи с диморфностью эритроцитов: в мазках периферической крови больных находят клетки как малых, так и крупных размеров. Важный признак дефектного синтеза гема - присутствие в периферической крови полихроматофильных зернистых мишеневидных эритроцитов.

Лабораторные исследования выявляют также повышенную концентрацию железа и ферритина в сыворотке и повышенное насыщение трансферрина. В костном мозге имеется гиперплазия эритроидных клеток, окраска на железо выявляет патогномоничные изменения в виде перегруженных железом околоядерных митохондрий в развивающихся эритроцитах, получивших название кольцевидных сидеробластов.

Для этих анемий особенно характерны признаки неэффективного эритропоэза, который клинически определяется как анемия с относительной или абсолютной ретикулоцитопенией в сочетании с эритроидной гиперплазией. Радиоактивно меченное железо у таких больных быстро переносится с трансферрина плазмы в костный мозг, но его последующее включение в эритроциты резко нарушается. Феррокинетические исследования выявили неэффективность эритропоэза - по-видимому, аномальное созревание эритроцитов ведет к их повышенной гибели в костном мозге.

Этиология и патофизиология

Для некоторых типов сидеробластной анемии найдены клинические корреляты, но их этиология и патофизиологические механизмы остались неясными. Список заболеваний, сопровождающихся иногда сидеробластозом, очень велик; при этом практически при каждом из них возникают и другие нарушения в продукции эритроцитов.

Признаки сидеробластоза нередко сопутствуют некоторым формам миелодисплазии. Многие авторы рассматривают все идиопатические случаи сидеробластных анемий как один из вариантов миелодиспластического синдрома.

Ред. Н. Алипов

"Анемии, связанные с нарушенной утилизацией железа, причины заболевания" - статья из раздела Гематология

Читайте также в этом разделе:

©Эффективная медицина
2004-2020